Trastorno Desintegrativo de la Infancia

Párrafos seleccionados de Kaplan, H; Sadock, B: “Sinopsis de psiquiatría. Ciencias de la conducta. Psiquiatría clínica”, Caps. de Psiquiatría infantil: 41 (Trastornos generalizados del desarrollo) Octava Edición, Editorial Panamericana.  

TRASTORNO DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA

Según el DSM-IV, el trastorno desintegrativo infantil se caracteriza por una marcada regresión en varias áreas de funcionamiento después de al menos 2 años de desarrollo aparentemente normal. Se conoce también como síndrome de Heller y psicosis desintegrativa.

Epidemiologia

Ocurre 10 veces menos que le trastorno autístico y su prevalencia es de 1 caso por 100.000 niños. Mayor en niños que en niñas.

Etiología

Se desconoce su causa, pero se ha asociado con otras patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa, y con varias enfermedades metabólicas.

Diagnóstico y Manifestaciones clínicas

El diagnostico se establece sobre la base de síntomas que se ajustan a una edad característica de aparición, cuadro clínico y curso. Los casos recogidos tienen un inicio que varía entre 1 y 9 años, pero en la gran mayoría se produce entre los 3 y 4 años; según el DSM-IV, la edad de comienzo es 2 años. Puede ser insidioso a lo largo de varios meses, o relativamente abrupto, y producir la disminución de las capacidades en dias o semanas. En algunos casos, el niño se muestra inquieto, hiperactivo y ansioso antes de la pérdida de sus funciones. El núcleo sintomático del trastorno está constituido por perdida de las habilidades de comunicación, regresión marcada de las interacciones de reciprocidad y aparición de movimientos estereotipados y conductas compulsivas. Son frecuentes los síntomas afectivos, particularmente la ansiedad, así como la regresión de las habilidades de autocuidados, como el control de esfínteres.

Para recibir este diagnostico, el niño debe presentar la pérdida de capacidades en al menos dos de las áreas siguientes: lenguaje, conducta social o adaptativa, control de esfínteres, juego y habilidades motoras. Deben haber alteraciones en al menos dos de las siguientes categorías: interaccion social reciproca, habilidades en la comunicación y conducta estereotipada o limitada. La principal característica neurológica asociada es el trastorno convulsivo.

Diagnostico diferencial

El diagnostico diferencial del trastorno desintegrativo infantil incluye el autismo infantil y el trastorno de Rett. En muchos casos, las manifestaciones clínicas se solapan con el trastorno autístico, pero se distingue de este por la pérdida del desarrollo adquirido previamente. Antes del establecimiento del trastorno desintegrativo infantil (que ocurre a partir de los 2 años de edad), el lenguaje suele haber alcanzado el desarrollo hasta la formación de oraciones. En el trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más precozmente que en el trastorno desintegrativo infantil, y las típicas estereotipias de las manos del primero no aparecen en el segundo.

Curso y Pronóstico

El curso del trastorno desintegrativo infantil es variable, con una meseta en la mayoría de los casos, un deterioro progresivo en raras ocasiones, y alguna mejoría en casos extraordinarios hasta el punto de recuperar la capacidad de expresarse con frases. La mayoría de los pacientes quedan con un retraso mental al menos moderado.

Tratamiento

Debido a la similitud clínica con el trastorno autista, el tratamiento del trastorno desintegrativo infantil es el mismo.

Criterios Diagnósticos DSM-IV para trastorno desintegrativo infantil

A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto.

B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

1. lenguaje expresivo o receptivo

2. habilidades sociales o comportamiento adaptativo

3. control intestinal o vesical

4. juego

5. habilidades motoras

C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:

1. alteración cualitativa de la interacción social (p. ej., alteración de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional)

2. alteraciones cualitativas de la comunicación (p. ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado)

3. patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos

D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.

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